Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Overslaan en naar de inhoud gaan

Acromegalie

Van farao Sa-Nakht tot ‘s werelds kleinste reus

Sa-Nakht was een Egyptische farao die ongeveer 2700 voor Christus leefde. Er gaan vele verhalen over hem de ronde, waaronder dat hij enorm lang was. Onderzoekers van de Universiteit van Zürich hebben de overblijfselen van de farao onderzocht en bewijs gevonden voor ‘overmatige groei’, één van de symptomen van acromegalie.

schedel farao Sa-Nakht

Hoewel zijn stoffelijk overschot uitwijst dat hij heden ten dage ongeveer 1 meter 80 zou zijn geweest, waren de meeste Egyptische mannen in die tijd niet langer dan 1 meter 50. Sterker nog, mannen die kleiner waren dan gemiddeld of die zelfs als klein mens konden worden bestempeld, stonden hoog in aanzien. 

Aan de andere kant waren farao’s meestal langer dan hun onderdanen. Al kan dit waarschijnlijk grotendeels worden toegeschreven aan betere voeding en gezondheidszorg. 

Desondanks was Sa-Nakht ruim tien centimeter langer dan elke andere farao in de geschiedenis, wat er toch wel op wijst dat er iets bijzonders met hem aan de hand was. 

Hoewel de wetenschappers van de Universiteit van Zürich nooit met zekerheid kunnen zeggen dat farao Sa-Nakht aan acromegalie leed, lijkt het er wel op dat acromegalie ook 4000 jaar geleden al voorkwam.

Bijbelse reus Goliath

Door de geschiedenis heen is de zeldzame aandoening aanleiding voor talloze volksverhalen over ‘reuzen’ en ook zijn er wetenschappers die denken dat de Bijbelse reus Goliath  - die door één steenworp werd gedood door de ‘kleine David’- aan acromegalie leed. 

Zij zeggen dat ze in het bijbelverhaal teruglezen dat Goliath slechtziend was en slecht liep omdat hij door een schildknecht naar het strijdveld werd begeleid, met een stok liep en vervolgens niet zag hoe David een steen naar hem gooide. Deze raakte hem volgens de aanwezigen precies op de plek waar zijn hypofysetumor op zijn oogzenuwen drukte, met de dood als gevolg. 

Wat hier allemaal van waar is, kan niemand vertellen. Feit is wel dat artsen al vele eeuwen lang over symptomen van acromegalie schrijven. 

De eerste medische beschrijving van acromegalie is van een Nederlandse arts

De eerste medisch-wetenschappelijke beschrijving is van de Nederlandse arts Johannes Wier, in 1567 in het Medicarum Observatirium en gaat over alsmaar doorgroeiende ledematen, mensen die steeds langer werden en gezichten die langzaam vervormden.

Wier en de vele wetenschappers die na hem over acromegalie berichtten, schreven de symptomen ervan toe aan allerlei andere ziektebeelden, uiteenlopend van tuberculose tot reuma.

essays Pierre Marie

Ernstige lichamelijke klachten

Het was in 1886 de arts Pierre Marie die een essay schreef over twee patiënten met acromegalie en het feit dat zij en hun ledematen alsmaar door groeiden. Zijn eerste patiënt was een 37-jarige vrouw die bij hem kwam in zijn kliniek in het Salpêtrière Hospital in Paris. Totdantoe had ze geen arts bezocht, alhoewel ze al sinds haar 24ste ernstige lichamelijke klachten had. 

Haar menstruatie stopte opeens en haar handen en voeten begonnen te groeien en ook haar gezicht veranderde zo, dat familieleden haar niet meer herkenden. Het was allemaal niet vervormd, beschrijft Marie, maar gewoon groot. Ook haar tong werd dik en de vrouw werd langzaam doof en slechtziend. Verder kreeg ze diabetes. 

De tweede patiënt was een vrouw van 54 die op haar 29e ook opeens niet meer menstrueerde. Een jaar later werd ze volledig blind. Ook groeiden haar hoofd, handen en voeten opmerkelijk.  
 

Verband met vergrote hypofyse

De arts pleegde autopsie op zijn patiënten nadat zij overleden waren en stelde op basis daarvan voor het eerst een duidelijke, klinische diagnose vast. Hij ontdekte een verband tussen acromegalie en een vergrote hypofyse. 

Hierna, in 1909, ontdekte Harvey Cushing dat acromegalie ontstaat doordat de hypofyse een overmaat aan groeihormoon afscheidt. Zijn theorie zag hij bevestigd in het feit dat de patiënten en hun ledematen niet meer groeiden op het moment dat hij hun hypofyse verwijderde. 

 

De operatietechnieken werden steeds verfijnder

 

Aan het begin van de negentiende eeuw wordt bekend hoe het endocriene systeem werkt en wat de rol van de hypofyse daarin is. In de decennia daarna wordt ontdekt dat acromegalie kan worden afgeremd door een gedeeltelijke verwijdering van de hypofyse in combinatie met radiotherapie. 

De operatietechnieken worden steeds verfijnder en vanaf de jaren ’70 komt er ook hormoonvervangende medicatie bij en geneesmiddelen om het zogenaamde IGF-1 gehalte (de hoeveelheid groeifactor in het bloed) te normaliseren.
 

's werelds kleinste reus

’s Werelds kleinste reus: Adam Rainer

Er is één mens in de geschiedenis die tijdens zijn leven zowel klein mens als ‘reus was’. 

De man in kwestie, Adam Rainer, werd geboren in Graz, Oostenrijk in 1899 en had ouders van normale grootte. Toen de Eerste Wereldoorlog uitbrak, probeerde hij zich aan te melden voor het leger. Met een geringe lengte van nog geen 120 centimeter werd hij bestempeld als kleine man. Maar hoewel hij klein was, leren medische rapporten uit die tijd dat Rainier abnormaal grote handen en voeten had voor zijn lengte.

Toen hij zich aanmeldde bij het leger, had hij schoenmaat 43. Drie jaar later waren zijn voeten opeens maat 53, hoewel zijn lengte nagenoeg gelijk gebleven was. Om dit in perspectief te stellen: de beroemde basketballer Shaquille O’Neal heeft ook schoenmaat 53.

Op zijn 21e begon het allemaal te veranderen. Rainer begon opeens op alarmerende snelheid te groeien. In het volgende decennium groeide hij opeens tot een lengte van ruim één meter tachtig. Hij kreeg hierdoor scoliose. Ook vergroeiden zijn voorhoofd en kaak.

Rainer werd tussen 1930 en 1931 onderzocht door de artsen A. Mandl en F. Windholz, die ontdekten dat hij leed aan acromegalie. De artsen besloten te proberen om de tumor in zijn hypofyse te verwijderen, hoewel de kans op succes klein was omdat de tumor al tien jaar groeide.

Een paar maanden na zijn operatie werd Rainer opnieuw gemeten. Hij bleek nog wel te groeien, maar minder hard. Zijn gezondheid ging steeds verder achteruit. Hij werd blind aan zijn rechteroog en kreeg gehoorverlies aan zijn linkeroor. Uiteindelijk werd de scoliose zo erg, dat hij alleen nog maar in bed kon liggen.

Hij stierf op 51 jarige leeftijd en was toen bijna twee meter lang. 

Bronnen

Bronnen

https://archive.org/details/essaysonacromega00mariuoft

http://thejns.org/doi/pdf/10.3171/2010.7.FOCUS10160

https://patientworthy.com/2017/08/11/egyptian-pharaoh-acromegaly/

https://www.ntvg.nl/artikelen/geschiedenis-van-de-hypofysechirurgie-bij-mens-en-dier-van-experimenten-bij-honden-naar/volledig

https://www.livescience.com/60044-ancient-egyptian-pharaoh-first-human-giant.html

https://www.ted.com/talks/malcolm_gladwell_the_unheard_story_of_david_and_goliath

https://thechirurgeonsapprentice.wordpress.com/2015/01/20/worlds-littlest-giant-the-curious-case-of-adam-rainer/