‘Patiënt met amyloïdose moet sneller in beeld komen’

‘Amyloïdose vind je overal. Niet alleen in de academische ziekenhuizen, ook in de streekziekenhuizen en kleine poliklinieken. Het woord ‘zeldzaam’ is wat dat betreft misleidend. En er bestaan nog misverstanden, bijvoorbeeld dat het alleen bij mensen met een behouden linkerhartkamer zou voorkomen. Dat is niet waar. Het gaat om het herkennen van een patroon, het bij elkaar optellen van de rode vlaggen die je ziet in de voorgeschiedenis van de patiënt.’

“Er zijn een paar momenten in je leven, die voor altijd op je netvlies zullen blijven staan. Voor mij was dat in 2018 tijdens een congres waar amyloïdose in de schijnwerpers stond. Ik was daar samen met een cardioloog uit mijn ziekenhuis. We zaten naast elkaar in die zaal, de spreker somde rode vlaggen op en we keken tegelijkertijd naar elkaar. Dat klonk exact als twee van onze patiënten, die al een tijd onder behandeling waren maar bij wie niets hielp. Die mensen werden in een redelijk snel tempo alleen maar zieker en zieker. We waren al zó lang aan het zoeken, en nu konden we opeens elke red flag plaatsen. Ik zie ons nog zitten op die stoeltjes. Perplex. Het was zo’n enorm aha-moment.

Breder zoeken

Achteraf bleek het bij onze patiënten om AL amyloïdose en ATTR amyloïdose te gaan. Voor hen was geen behandeling meer mogelijk. De eerste patiënt is na een paar maanden al overleden. De tweede patiënt heeft nog twee jaar geleefd. Ze was trots op de diagnose, omdat ze een uitzondering was. En ze was vooral opgelucht, omdat ze nu wist wat ze had. Potverdorie, dacht ik, we komen er nu pas heel laat achter. Als wij twee patiënten met deze diagnose hebben, dan moeten er nog veel meer zijn, die we nu nog niet herkennen. En als wij dat al hebben, zijn er véél meer in het land. We moeten breder zoeken. Eerder vinden. Ik kon het vanaf toen niet meer aan mezelf verkopen, als ik amyloïdose niet zou kunnen vinden. En dus ben ik zelf op zoek gegaan.
 

Kwestie van gewenning

Bij nieuwe patiënten lees ik natuurlijk sowieso de voorgeschiedenis. Daarin ben ik gaan letten op rode vlaggen, dat werd al snel een routine. En ik ben systematisch patiënten die al op mijn poli liepen gaan screenen. Eerst de mensen met een behouden linkerkamer. Daarna kwam ik erachter, dat ook veel mensen in de midrange amyloïdose hadden. En uiteindelijk zag ik ze ook in de categorie met een sterk verminderde pompkracht.

Schema’s

Verpleegkundig specialisten en physician assistants kunnen een grote rol spelen bij het ontdekken van amyloïdose. We kijken immers niet alleen naar de ziekte, maar naar de hele patiënt. En in die voorgeschiedenis zitten al kenmerken die vroeg kunnen opvallen. Scroll er doorheen en die rode vlaggen lichten vanzelf op, als dat eenmaal in je systeem zit. Dat carpaletunnelsyndroom bijvoorbeeld, dat is zó opvallend...

Ik dacht wel vanaf het begin, ik moet een houvast hebben. Want er zijn veel kenmerken en geen enkele patiënt met amyloïdose is hetzelfde. Iemand hoeft bijvoorbeeld niet aan alle criteria te voldoen. Het gaat echt om het totaalplaatje.

Dus ben ik checklijsten gaan maken. Voor mezelf heb ik die lijsten onderverdeeld in ‘primaire’ en ‘secundaire’ rode vlaggen. Primaire rode vlaggen zijn de belangrijkste criteria, die staan inmiddels op het HIDDENzakkaartje. 

Bekijk hier het HIDDEN zakkaartje

De ‘secundaire’ rode vlaggen zeggen van zichzelf niet direct ‘amyloïdose’, maar kunnen absoluut aanvullend zijn. Mensen met bewezen amyloïdose hebben meestal meerdere van die criteria. Denk bijvoorbeeld aan orthostatische hypotensie (en aan onbegrepen collaps op SEH); atriumfibrilleren of geleidingsstoornissen; maag-darmklachten; spontane bicepspeesruptuur of knie- of heupprothese; chronisch (onbegrepen) licht verhoogde hartenzymen of NT-proBNP. Ook aortaklepstenose met rechts decompensatio cordis kan een amyloïdose-betekenis krijgen.

Belangrijk om te onthouden: er is geen vaste formule, het is telkens een ander patroon. Je moet echt goed blijven kijken. Als ik bijvoorbeeld maar één of twee primaire rode vlaggen zie, maar ook een hele rits aan secundaire criteria, dan gaat bij mij toch het alarm af.

Simpele stappen

Alles wat je jezelf moet aanleren kost tijd en moeite. Denk maar aan het leren van een nieuw computerprogramma. Eerst zit je daar enorm mee te stoeien, drie weken later werk je ermee alsof je nooit anders gedaan hebt. En dat is met dit hetzelfde.

Het kost in het begin extra tijd om het HIDDEN-zakkaartje op je bureau te leggen, ECG te bekijken, een echo-verslag ernaast te pakken en de voorgeschiedenis door te scrollen. Maar hoe vaker je het doet, hoe sneller je het ziet. En dan heb je dat HIDDEN-zakkaartje eigenlijk niet meer nodig en zie je de mogelijkheid tot amyloïdose al ontstaan terwijl je de voorgeschiedenis scant. Het is een kwestie van gewenning.

Amyloïdose mag dan een enorm complexe systeemziekte zijn, de stappen die we moeten zetten zijn eigenlijk simpel. 1. Denk aan de mogelijkheid ‘amyloïdose’ 2. Screen op rode vlaggen in de voorgeschiedenis 3. Diagnostiek 4. Als het inderdaad amyloïdose is, overleg met het expertisecentrum 5. Wel of niet behandelen

Dramatische ziekte

Amyloïdose is een dramatische ziekte. Mensen volgen vaak jarenlang behandelingen die niet aanslaan, medicijnen worden niet langer verdragen. Iemand wordt alsmaar zieker en kan gaan twijfelen. Ben ik gek? Ligt het aan mij? Eigenlijk zijn we al te laat als ze bij ons op de hartfalenpoli komen. Ik heb de hoop dat we door een hoger besef eerder de rode vlaggen herkennen, zodat we in een vroeger stadium de diagnose kunnen stellen en tot behandeling kunnen overgaan, om het ziekteproces misschien nog te remmen. Dat zou niet alleen de kwaliteit van het leven verbeteren, maar bespaart deze mensen ook jaren van groeiende onzekerheid. Dat zie ik telkens weer, als we patiënten de diagnose geven. Het is slecht nieuws, maar het geeft wel duidelijkheid. En daardoor ook rust.”