Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Overslaan en naar de inhoud gaan
Like Dislike

Amyloïdose cardiologie

Renale uiting van amyloïdose

Bij verschillende soorten systemische amyloïdose worden de nieren frequent getroffen. Zij zijn veelvuldig betrokken bij AL, AA, fibrinogeen A α-keten en apoliproteïne A1 amyloïdose.

Klinische presentatie

Amyloïd-afzettingen kunnen optreden in het mesangium, in glomerulaire capillairen, in het tubulo-interstitium, en/of het vaatstelsel van de nier. Doorgaans treedt albuminurie op, die zich vaak verder ontwikkelt tot een nefrotisch syndroom, echter een verslechterde nierfunctie kan asymptomatisch blijven tot deze zeer vergevorderd is.2

  • Bij AL amyloïdose, produceren klonale plasmacellen in het beenmerg amyloïdogene immunoglobuline lichte ketens, die amyloïd-afzettingen vormen in een variatie aan weefsels. Klinisch aangetoonde betrokkenheid van de nieren treedt op bij 50–80% van het aantal patiënten met AL amyloïdose.2
  • Proteïnurie of verslechterde nierfunctie is een karakteristiek kenmerk van AA amyloïdose, en klinische presentatie zonder betrokkenheid van de nieren is een grote zeldzaamheid.2
  • Betrokkenheid van de nieren is een relatief weinig voorkomende manifestatie bij de ziekte ATTR amyloïdose.
     

Diagnose en behandeling

Amyloïde nefropathie wordt opgespoord door middel van positieve aankleuring met Congorood van het nierweefsel en door de aanwezigheid van niet-vertakkende, willekeurig georiënteerde fibrillen van 8-12 nm in diameter, die duidelijk zichtbaar zijn met een elektronmicroscoop. Geïsoleerde glomerulaire betrokkenheid bij een nierbiopt, zonder amyloïd in de tubuli, interstitium of vaten is kenmerkend voor fibrinogeen A α-keten amyloïdose.2

De mate van afname van de nierfunctie varieert en kan worden vertraagd door middel van behandelingen die de productie van amyloïd-precursoreiwitten of nieuwe amyloïd-afzettingen vermindert. Deze behandeling is erg afhankelijk van het type amyloïdose.
 

Betrokkenheid van de nieren bij systemische amyloïdose1

Renale uiting

 

Bronnen

Bronnen

1. https://www.amyloid.nl/professional/ziektebeeld-pro/#typen-pro 

2. Dember L. Amyloidosis-Associated Kidney Disease. J Am Soc Nephrol 17: 3458 –3471, 2006.  

Pagina beoordelen Like Dislike