Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Overslaan en naar de inhoud gaan
Like Dislike

Acromegalie

Van farao Sa-Nakht tot ‘s werelds kleinste reus

Sa-Nakht was een Egyptische farao die ongeveer 2700 voor Christus leefde. Er doen vele verhalen over hem de ronde, zoals het feit dat hij ‘enorm lang’ was. Onderzoekers van de Universiteit van Zürich hebben zijn overblijfselen onderzocht en bewijs gevonden voor overmatige groei, één van de symptomen van acromegalie. 

schedel farao Sa-Nakht

Hoewel het stoffelijk overschot van de farao uitwijst dat hij ‘maar’ 1 meter 80 zou zijn geweest, waren de meeste Egyptische mannen in die tijd niet langer dan 1 meter 50. Wetenswaardig is dat mannen die kleiner waren dan gemiddeld (of die zelfs als klein mens konden worden bestempeld) hoog in aanzien stonden. Aan de andere kant: farao’s waren sowieso meestal langer dan hun onderdanen – waarschijnlijk vanwege betere voeding en gezondheidszorg.  
Maar Sa-Nakht was maar liefst tien centimeter langer dan elke andere farao in de geschiedenis, wat er toch wel op wijst dat er iets bijzonders met hem aan de hand was. Hoewel de wetenschappers van de Universiteit van Zürich niet met zekerheid kunnen zeggen dat farao Sa-Nakht aan acromegalie leed, lijkt het erop dat de ziekte ook 4000 jaar geleden al voorkwam. 

Bijbelse reus Goliath

Door de eeuwen heen is de zeldzame aandoening aanleiding voor talloze volksverhalen over ‘reuzen’. Ook zijn er wetenschappers die denken dat de Bijbelse reus Goliath – die door één steenworp werd gedood door de ‘kleine’ David – leed aan acromegalie. Zij zeggen dat ze in het Bijbelverhaal teruglezen dat Goliath slechtziend was en slecht liep. Hij werd namelijk door een schildknecht naar het strijdveld begeleid, hij liep met een stok en zag vervolgens niet hoe David een steen naar hem gooide. Deze raakte hem volgens de aanwezigen precies op de plek waar de hypofysetumor op zijn oogzenuwen drukte, met de dood als gevolg.  
Wat hier allemaal van waar is, kan niemand vertellen. Feit is wel dat artsen al vele eeuwen lang over symptomen van acromegalie schrijven.  

De eerste medische beschrijving van acromegalie komt van een Nederlandse arts 

De eerste medisch-wetenschappelijke beschrijving is van de Nederlandse arts Johannes Wier, in 1567 in het Medicarum Observatorium, en gaat over alsmaar doorgroeiende ledematen, mensen die steeds langer werden en gezichten die langzaam vervormden. 
Wier en de vele wetenschappers die na hem over acromegalie berichtten, schreven de symptomen ervan toe aan allerlei andere ziektebeelden, uiteenlopend van tuberculose tot reuma. 

essays Pierre Marie

Ernstige lichamelijke klachten

Het was in 1886 de arts Pierre Marie die een essay schreef over twee patiënten met acromegalie waardoor hun ledematen bleven doorgroeien. Zijn eerste patiënt was een 37-jarige vrouw die hem bezocht in zijn kliniek in het Salpêtrière Hospital in Parijs. Tot dan toe had zij geen arts bezocht, hoewel ze al sinds haar 24e ernstige lichamelijke klachten had. Haar menstruatie was ineens gestopt en haar handen en voeten begonnen te groeien. Ook haar gezicht veranderde zodanig, dat familieleden haar niet meer herkenden. Het was allemaal niet vervormd, beschrijft Marie, maar gewoon groot. Ook haar tong werd dik en de vrouw werd langzaam doof en slechtziend. Tevens kreeg ze diabetes.  

De tweede patiënt was een vrouw van 54 die op haar 29e ook opeens niet meer menstrueerde. Een jaar later werd zij volledig blind. Ook groeiden haar hoofd, handen en voeten opmerkelijk. 
 

Verband met vergrote hypofyse

De arts pleegde autopsie op zijn patiënten nadat zij waren overleden en stelde op basis daarvan voor het eerst een duidelijke, klinische diagnose. Hij ontdekte een verband tussen acromegalie en een vergrote hypofyse.  
Later, in 1909, ontdekte Harvey Cushing dat acromegalie ontstaat doordat de hypofyse een overmaat aan groeihormoon afscheidt. Zijn theorie zag hij bevestigd in het feit dat de patiënten en hun ledematen niet meer groeiden nadat hij hun hypofyse had verwijderd.  


De operatietechnieken werden steeds verfijnder

Aan het begin van de negentiende eeuw wordt bekend hoe het endocriene systeem werkt en wat de rol van de hypofyse daarbij is. In de decennia daarna wordt ontdekt dat acromegalie kan worden afgeremd door een gedeeltelijke verwijdering van de hypofyse in combinatie met radiotherapie.  
De operatietechnieken worden steeds verfijnder. Vanaf de jaren 70 komen daarbij de hormoonvervangende medicatie en geneesmiddelen om het zogenaamde IGF-1 gehalte (de hoeveelheid groeifactor in het bloed) te normaliseren. 

's werelds kleinste reus

’s Werelds kleinste reus: Adam Rainer

Er is één mens in de geschiedenis die tijdens zijn leven zowel klein mens als ‘reus’ was. Deze man, Adam Rainer, werd geboren in Graz (Oostenrijk) in 1899 en had ouders van normale lengte. Toen de Eerste Wereldoorlog uitbrak, probeerde hij zich aan te melden voor het leger. Met zijn geringe lengte van nog geen 120 centimeter werd hij bestempeld als kleine man. Maar hoewel hij klein was, leren medische rapporten uit die tijd dat Rainier abnormaal grote handen en voeten had voor zijn lengte. Toen hij zich aanmeldde bij het leger, had hij schoenmaat 43. Drie jaar later waren zijn voeten opeens maat 53, hoewel hij nagenoeg even lang gebleven was. Om dit in perspectief te zetten: de beroemde basketballer Shaquille O’Neal (met een lengte van 2 meter 16) heeft ook schoenmaat 53. 

Op zijn 21e begon het allemaal te veranderen. Rainer begon opeens met alarmerende snelheid te groeien. In het volgende decennium werd hij opeens ruim één meter tachtig. Hij kreeg hierdoor scoliose (een zijwaartse kromming van de wervelkolom). Ook vergroeiden zijn voorhoofd en kaak. Rainer werd tussen 1930 en 1931 onderzocht door de artsen A. Mandl en F. Windholz, die ontdekten dat hij leed aan acromegalie. De artsen besloten te proberen de tumor in zijn hypofyse te verwijderen, hoewel de kans op succes klein was, aangezien de tumor al tien jaar groeide. 

Een paar maanden na zijn operatie werd Rainer opnieuw gemeten. Hij bleek nog wel te groeien, maar minder snel. Zijn gezondheid ging echter steeds verder achteruit. Hij werd blind aan zijn rechteroog en kreeg gehoorverlies aan zijn linkeroor. Uiteindelijk werd de scoliose zo erg, dat hij alleen nog maar in bed kon liggen. Adam Rainer stierf op 51-jarige leeftijd en was toen bijna twee meter lang.  

Meer informatie:

Meer informatie over acromegalie kunt u vinden op: www.hypofyse.nl


Download de brochure en vragenlijst

Het hebben van een ziekte brengt veel vragen met zich mee. In de brochure ‘Wat u moet weten over acromegalie’ worden verscheidene vragen beantwoord. 

Download de brochure

De onderstaande vragenlijst helpt u daarnaast om samen met uw behandelaar te kijken wat er mogelijk is om beter de baas te worden over alles wat u dagelijks kan hinderen. 

Download de vragenlijst

Bronnen

Bronnen

 

https://archive.org/details/essaysonacromega00mariuoft

http://thejns.org/doi/pdf/10.3171/2010.7.FOCUS10160

https://patientworthy.com/2017/08/11/egyptian-pharaoh-acromegaly/

https://www.ntvg.nl/artikelen/geschiedenis-van-de-hypofysechirurgie-bij-mens-en-dier-van-experimenten-bij-honden-naar/volledig

https://www.livescience.com/60044-ancient-egyptian-pharaoh-first-human-giant.html

https://www.ted.com/talks/malcolm_gladwell_the_unheard_story_of_david_and_goliath

https://thechirurgeonsapprentice.wordpress.com/2015/01/20/worlds-littlest-giant-the-curious-case-of-adam-rainer/

Pagina beoordelen Like Dislike