‘Ik herkende mezelf niet meer’
’’Ik herkende mezelf niet meer. Ik was altijd heel actief. Nu was ik continu moe en had ik totaal geen fut om ook maar iets te doen.’’ Hoe vaak Pien ook wordt onderzocht, een echte oorzaak wordt nooit gevonden. Nadat ze lichamelijk steeds verder achteruit holt, wordt de diagnose AL amyloïdose vastgesteld. ’’Ik moest afscheid nemen van het leven zoals het was. Maar ik geniet nu veel bewuster van alle kleine dingen om me heen.’’
Ze zit in een leunstoel in haar werkkamer. Voor een kast vol boeken en foto’s van haar kinderen. ’’Dank je schat’’, klinkt het liefdevol als haar man koffie brengt. ’’Mijn ziekte heeft ons nog dichterbij elkaar gebracht. Frits is zo lief voor me en heeft zoveel geduld met me’’. Een glimlach van oor tot oor breekt door op haar zachte gezicht. ’’Hij zegt heel vaak ‘ik hou zoveel van je. Ik wil je nog een hele tijd houden’. Mooi hè.’’
Vroeger stond ze daar minder bij stil. Het was meer vanzelfsprekend. ’’Ik was de regisseur thuis. Nu ben ik dat echt niet meer. Ik kan niets meer’’, zegt ze terwijl ze haar handen als twee nutteloze voorwerpen omhooghoudt. ’’Hij doet alles in het huishouden.’’
AL amyloïdose
Pien, tenger, zeventiger, kort grijs haar, heldere ogen, weet nu een kleine twee jaar dat ze AL amyloïdose heeft. Vermoedelijk zijn de klachten jaren eerder ontstaan. Niemand kan het haar precies vertellen.
’’Mijn ziekte heeft ons nog dichterbij elkaar gebracht. Frits is zo lief en heeft zoveel geduld met me’’
Haar medische geschiedenis begint voor haar gevoel een kleine tien jaar geleden. Als ze voor het eerst in het ziekenhuis belandt met een hinderlijke hartritmestoornis. De cardioloog vermoedt dat er problemen zijn met één van haar hartkamers. Maar een ziekenhuisopname van tien dagen, levert niets op.
Ze gaat naar huis met een lage dosering bètablokkers. Alles gaat goed. Tot haar hart echt vreemd begint te doen. Pijlsnel gaat haar hartslag soms van 130 naar 35 en dat in één minuut. Vreselijk beroerd wordt ze ervan en drie keer komt de ambulance haar halen. Dit is geen leven zo, vindt de cardioloog en dus krijgt Pien een pacemaker.
Vage klachten
Twee jaar later krijgt ze opnieuw klachten. ’’Ik was moe en had andere vage lichamelijke klachten.’’ De hematoloog wordt ingeschakeld en die stelt vast dat ze essentiële trombositose heeft: een beenmergaandoening waarbij je lichaam teveel bloedplaatjes aanmaakt. Ze wordt behandeld, en aanvankelijk lijkt het te helpen. Maar dan stapelen de problemen zich opnieuw op. De vermoeidheid verergert en Piens kleren beginnen te zwabberen. ’’Ik viel zomaar af: twintig kilo in een half jaar. Daarnaast begon ik me steeds beroerder te voelen en kreeg ik moeite met slikken.’’ Deze keer doet een maag-darm-leverarts grondig onderzoek. Ook hij vindt geen duidelijke oorzaak.
In september 2019 valt ze op een nacht flauw in het toilet. Overeind komen lukt niet en weer wordt de ambulance gebeld. ’’Bont en blauw kwam ik in het ziekenhuis. Alsof ik in elkaar was geslagen. Ze wilden me tot rust laten komen en lieten me pas na vijf dagen gaan. Weer zonder diagnose.’’ Misschien is het psychisch, oppert de huisarts tot Piens boosheid en frustratie. De hematoloog wil nog een keer een PET-scan doen en haar anders naar een academisch ziekenhuis doorsturen, want zij weet het ook niet meer.
Voor het laatst oud en nieuw
Het gaat nog verder bergafwaarts en op oudejaarsavond 2019 gaat ze vroeg naar bed. Om 12 uur staat ze heel even op om naar het vuurwerk te kijken. Haar man is ervan overtuigd dat ze voor het laatst oud en nieuw vieren samen. ’’Dat heeft hij me later pas verteld’’, zegt Pien als ze de herinnering ophaalt.
Het is hartje winter, in het nieuwe jaar, als ze ’s avonds een heel angstig voorgevoel krijgt. Haar ogen glinsteren, als ze het vertelt. ’’Zo vreemd, ik durfde de nacht niet in.’’ Haar man belt opnieuw een ambulance. In het ziekenhuis wordt dan ontdekt dat Piens nieren slecht werken. En opnieuw wordt ze verder onderzocht. De hematoloog besluit om een beenmergpunctie te doen.
‘Ik viel zomaar af, twintig kilo in een half jaar.’
Zo wordt uiteindelijk duidelijk wat Pien heeft. Ze kan het inmiddels zonder al te veel emotie vertellen. ’’We hebben gevonden wat het is: AL amyloïdose, vertelde mijn hematoloog. Ze zei ook: ‘het gaat nooit meer over en er zitten verkeerde eiwitten op uw hart. Daardoor is je hartspier is verdikt. Je loopt daardoor een verhoogd risico op een hartstilstand’.’’ Toch komt deze diagnose eerder als een opluchting dan een enorme schok, zegt Pien. ’’Het kon me op het laatst niet meer schelen wat ik had. Als ze maar zouden ontdekken wát ik heb en dat is nu duidelijk.’’
Boodschap voor anderen met ‘vage klachten’
Precies daarom heeft ze een boodschap voor anderen met ‘vage klachten’ die soms jarenlang de ene na de andere medisch specialist bezoeken. ’’Amyloïdose is zo’n onbekende ziekte. Zelfs artsen hebben er vaak niets over gehoord. Als je vage klachten hebt, zoals vermoeidheid, slikproblemen, flauwvallen en onverklaarbaar gewichtsverlies: blijf aankloppen bij je dokter. Laat het er niet bij zitten als je voelt dat je ziek bent.’’
Binnen tien dagen na haar diagnose is er een behandelplan. Pien krijgt een pittige chemokuur om de op hol geslagen productie van verkeerd gevouwen eiwitten in haar beenmerg tot rust te brengen. De hele zomer van 2020 ligt ze op een stretcher in haar tuin. En na zeven maanden vraagt de hematoloog haar of ze het nog wel trekt. Maar Pien gaat door. ’’Ik heb een man en twee zoons. Ik heb een sterk lijf, ik ben een leeuw. Opgeven was geen optie.’’
Nu is haar toestand sinds maanden stabiel. Haar nierfunctie is verbeterd en de aanmaak van de slechte eiwitten stagneert vooralsnog. ’’De achteruitgang stopt niet, maar gaat wel langzamer nu. Ik voel me nog steeds heel moe, maar het gaat wel beter.’’
Ze heeft leren leven met haar beperkingen. ’’Ik was trots dat ik honderd meter zonder rollator kon lopen. Maar toen zei mijn hematoloog ‘waarom doe je dat?’ Met rollator is je actieradius veel groter. Daar heb ik mij bij neergelegd.’’
‘Ik moet goed luisteren naar mijn lichaam’
Pien probeert te genieten van de kleine, mooie momenten in het leven. Van haar kinderen die vaak langskomen en elke dag even bellen. En van de vriendschappen waarvan sommigen al meer dan vijftig jaar bestaan.
Als het kan, duikt ze de tuin in of fietst ze een stukje. ’’Ik moet goed luisteren naar mijn lichaam. Anders straf ik mezelf.’’ Dat betekent dat ze tussendoor de nodige rustmomenten pakt en elke avond rond kwart over negen naar bed gaat.
Goede vrienden weten dat ze ziek is. Maar ze hangt lang niet iedereen aan zijn neus wat ze heeft. Niet iedereen begrijpt haar verhaal even goed. Soms zeggen mensen vreemde dingen, zonder te beseffen hoe deze overkomen. ’’Dan denken ze je te troosten door je erop te wijzen dat je toch een mooi leven hebt gehad. Of zeggen ze dat ik er zo goed uitzie, terwijl ik me dan doodziek voel.’’ Maar Pien is zover dat ze het naast zich neer kan leggen. ’’Als nu iemand dat zegt, laat ik het van me afglijden en zeg ik gewoon ‘dank je wel’.’’
De namen Pien en Frits zijn verzonnen, vanwege privacyredenen.
-
Wat is amyloïdose?
Amyloïdose is een stapelingsziekte waarbij eiwitten, die het lichaam voortdurend aanmaakt, in een verkeerde vorm worden gevouwen. Ze stapelen zich op in organen en weefsels en veroorzaken zo schade.
-
Behandeling
Zoeken naar een witte raaf: amyloïdose
Leonora Louter stelde als internist in opleiding van het Erasmus MC de zeldzame diagnose amyloïdose bij een patiënt. ’’Het is heel bijzonder om zo’n zeldzame diagnose te stellen. Het maakt je werk als arts zeer bevredigend als je een keer zo’n witte raaf voorbij ziet komen. Tegelijkertijd realiseer je je meteen wat het betekent voor zo’n patiënt: voor zijn leven en zijn familie.’’
-
Interview
‘Er is nog steeds een wereld te winnen’
’’Amyloïdose was twintig jaar geleden onbekend, nu iets bekender. Maar er is nog steeds een wereld te winnen.’’ Aan het woord is Hendrien van der Mark, van de Pfizerdivisie zeldzame ziekten. Zij wil bereiken dat zoveel mogelijk mensen weten wat amyloïdose is. ’’Het is belangrijk dat de diagnose zo snel mogelijk wordt gesteld. Om verdere schade zoveel mogelijk te beperken wanneer er behandelopties zijn.’’
