Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Overslaan en naar de inhoud gaan

Hemofilie

Van koningin Victoria tot Raspoetin

Over hemofilie wordt al eeuwenlang geschreven. In de Talmoed, één van de basisteksten van de Joodse wet, gaf men al het advies om jongetjes niet te laten besnijden wanneer twee oudere broers door deze ingreep waren doodgebloed. Ook staat hemofilie bekend als de koninklijke ziekte omdat de aandoening in veel Europese vorstenhuizen voorkwam.

De Britse koningin Victoria (1819-1901) trouwde naar goed koninklijk gebruik met haar neef, prins Albert van Saksen-Coburg-Gotha (1819-1861). Hoewel Albert al op 42-jarige leeftijd overleed, kreeg het stel maar liefst negen kinderen. 

Victoria was met een staat van dienst van 63 jaar en 216 dagen de langste regerende vorst uit de geschiedenis (tot in 2015 toen ze werd ingehaald door haar achterkleindochter Elizabeth II). Ze bleek draagster van hemofilie en gaf de aandoening door aan zoon Leopold en aan dochters Alice en Beatrice.

geschiedenis hemofilie

Tsjarevitch Aleksej en Raspoetin

Alice droeg het gen via haar dochter Alexandra, de latere tsarina van Rusland, over aan haar kleinzoon de tsarevitsj Aleksej (1904-1918). Hij was wellicht ’s werelds beroemdste hemofiliepatiënt. Om zijn aandoening te genezen, schakelden zijn ouders, Nicolaas II van Rusland en Alexandra Fjodorovna, gebedsgenezer Raspoetin in. Ongetwijfeld heeft de hemofilie het leven van de Romanoffs en het Russische Hof aanzienlijk beïnvloed, ongerust als ze waren over het leven van de kroonprins en voor de troonopvolging. Maar door de Russische revolutie in 1917 werd de keizerlijke familie van de macht gestoten en uiteindelijk omgebracht.  Via Beatrice kwam de ziekte in het Spaanse koningshuis terecht. Op dit moment zijn er zover bekend geen leden van Europese vorstenhuizen met hemofilie. 

Terug naar New Hampshire

Hemofilie was in de tijd van Koningin Victoria al een ziekte die door artsen werd bestudeerd. In 1803 publiceerde de Amerikaanse arts John Conrad Otto uit Philadelphia een onderzoek. 

Het ging over een erfelijke bloedstoornis bij verschillende families, die alleen bij mannen voorkomt en door vrouwen wordt overgedragen. 

In zijn onderzoek lukte het hem om de ziekte terug te voeren naar een vrouwelijk familielid dat in 1720 in New Hampshire woonde. 

Letterlijk betekent de term haemorrhaphilia - later hemofilie - voorliefde voor bloed

De term hemofilie werd in 1828 bedacht door een student van de Universiteit van Zurich, Friedrich Hopff en zijn professor Schönlein. Zij vonden de benaming haemorrhaphilia passend. 

Deze naam past feitelijk beter bij graaf Dracula dan een bloedstollingsaandoening. Letterlijk betekent de term namelijk voorliefde voor bloed. Later werd het afgekort tot hemofilie. Het was vervolgens ruim een eeuw later, in 1947, dat de Argentijnse arts Alfred Pavlosky ontdekte dat er twee hoofdtypes van hemofilie bestaan: A en B. Andere zeldzamere vormen van bloedstollingsaandoeningen werden ontdekt in de jaren ‘50 en ‘60 van de vorige eeuw.
 

De geschiedenis van de behandeling

Nu kun je prima oud worden met hemofilie, maar wie vóór de jaren ’60 van de vorige eeuw hemofilie kreeg, bereikte zelden de volwassen leeftijd. Tot de vroege twintigste eeuw bestonden geen mogelijkheden om bloed op te slaan. 

Hemofiliepatiënten kregen daarom een bloedtransfusie van een familielid wanneer ze een verwonding hadden opgelopen. De gemiddelde levensverwachting van jongens met hemofilie was op dat moment 13 jaar.

Citroen en slangengif

Sommige vroege behandelmethoden voor hemofilie bevatten stoffen als gelatine, beenmerg, citroen, zuurstof, schildklierextract en waterstofperoxide. In de jaren dertig van de vorige eeuw werd slangengif gebruikt om bloedstolling te bevorderen.

Wil meer lezen over de geschiedenis van hemofilie: het ontstaan van moderne behandelingen en hoe er door de opkomst van aids veel hemofiliepatienten met het hiv-virus besmet raakten? Lees verder op mijnhemofilie.nl

Tags:
Bronnen

Bronnen

http://www.ahvh.be/
http://www.historien.nl/
https://hemophilianewstoday.com
https://www.erasmusmc.nl/