Van koningin Victoria tot Raspoetin
Over hemofilie wordt al eeuwenlang geschreven. In de Talmoed, één van de basisteksten van de Joodse wet, gaf men al het advies om jongetjes niet te laten besnijden wanneer twee oudere broers door deze ingreep waren doodgebloed. Ook staat hemofilie bekend als de koninklijke ziekte omdat de aandoening in veel Europese vorstenhuizen voorkwam.
De Britse koningin Victoria (1819-1901) trouwde naar goed koninklijk gebruik met haar neef, prins Albert van Saksen-Coburg-Gotha (1819-1861). Hoewel Albert al op 42-jarige leeftijd overleed, kreeg het stel maar liefst negen kinderen.
Victoria was met een staat van dienst van 63 jaar en 216 dagen de langste regerende vorst uit de geschiedenis (tot in 2015 toen ze werd ingehaald door haar achterkleindochter Elizabeth II). Ze bleek draagster van hemofilie en gaf de aandoening door aan zoon Leopold en aan dochters Alice en Beatrice.
Tsjarevitch Aleksej en Raspoetin
Alice droeg het gen via haar dochter Alexandra, de latere tsarina van Rusland, over aan haar kleinzoon de tsarevitsj Aleksej (1904-1918). Hij was wellicht ’s werelds beroemdste hemofiliepatiënt. Om zijn aandoening te genezen, schakelden zijn ouders, Nicolaas II van Rusland en Alexandra Fjodorovna, gebedsgenezer Raspoetin in. Ongetwijfeld heeft de hemofilie het leven van de Romanoffs en het Russische Hof aanzienlijk beïnvloed, ongerust als ze waren over het leven van de kroonprins en voor de troonopvolging. Maar door de Russische revolutie in 1917 werd de keizerlijke familie van de macht gestoten en uiteindelijk omgebracht. Via Beatrice kwam de ziekte in het Spaanse koningshuis terecht. Op dit moment zijn er zover bekend geen leden van Europese vorstenhuizen met hemofilie.
Terug naar New Hampshire
Hemofilie was in de tijd van Koningin Victoria al een ziekte die door artsen werd bestudeerd. In 1803 publiceerde de Amerikaanse arts John Conrad Otto uit Philadelphia een onderzoek.
Het ging over een erfelijke bloedstoornis bij verschillende families, die alleen bij mannen voorkomt en door vrouwen wordt overgedragen.
In zijn onderzoek lukte het hem om de ziekte terug te voeren naar een vrouwelijk familielid dat in 1720 in New Hampshire woonde.
Letterlijk betekent de term haemorrhaphilia - later hemofilie - voorliefde voor bloed
De term hemofilie werd in 1828 bedacht door een student van de Universiteit van Zurich, Friedrich Hopff en zijn professor Schönlein. Zij vonden de benaming haemorrhaphilia passend.
Deze naam past feitelijk beter bij graaf Dracula dan een bloedstollingsaandoening. Letterlijk betekent de term namelijk voorliefde voor bloed. Later werd het afgekort tot hemofilie. Het was vervolgens ruim een eeuw later, in 1947, dat de Argentijnse arts Alfred Pavlosky ontdekte dat er twee hoofdtypes van hemofilie bestaan: A en B. Andere zeldzamere vormen van bloedstollingsaandoeningen werden ontdekt in de jaren ‘50 en ‘60 van de vorige eeuw.
De geschiedenis van de behandeling
Nu kun je prima oud worden met hemofilie, maar wie vóór de jaren ’60 van de vorige eeuw hemofilie kreeg, bereikte zelden de volwassen leeftijd. Tot de vroege twintigste eeuw bestonden geen mogelijkheden om bloed op te slaan.
Hemofiliepatiënten kregen daarom een bloedtransfusie van een familielid wanneer ze een verwonding hadden opgelopen. De gemiddelde levensverwachting van jongens met hemofilie was op dat moment 13 jaar.
-
Top-5 tips om longontsteking bij ouderen te helpen voorkomen
Jaarlijks belanden er 35.000 mensen in het ziekenhuis met een longontsteking, waarvan ruim de helft vijfenzestigplusser is. In totaal worden er elk jaar 125.000 Nederlanders getroffen door een longontsteking. Huisarts Ted van Essen geeft tips hoe ouderen zich daar tegen kunnen wapenen omdat zij door hun lagere weerstand sneller besmet kunnen raken.
-
Pfizer steunt Matchis bij werving stamceldonoren
Stichting Matchis (het Nederlands Centrum voor Stamceldonoren) en Pfizer gaan de laatste week van september samen nieuwe stamceldonoren werven voor patiënten met bloedkanker. Via radiospotjes op Radio538 roepen artsen luisteraars op om naar https://www.matchis.nl te gaan en zich aan te melden als stamceldonor. September is wereldwijd bloedkankermaand. Voor patiënten die een stamceltransplantatie nodig hebben, zijn stamcellen van een gezonde donor van levensbelang. Stichting Matchis zorgt ervoor dat patiënten met leukemie en andere ernstige bloedaandoeningen die een stamceltransplantatie moeten ondergaan zo snel mogelijk de best passende donor krijgen.
-
Praktijkondersteuning
Toolbox biosimilars voor ziekenhuisapothekers
De NVZA, beroepsvereniging van ziekenhuisapothekers heeft de toolbox biosimilars ontwikkeld ter ondersteuning van het implementeren van biosimilars in het ziekenhuis. In de toolbox zitten allerlei materialen die kunnen helpen bij een succesvolle invoering.
